مشاهده آنومالی دندانی در یک مورد هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

نویسندگان

لیدا طوماریان

lida toomarian dental school, shahid beheshti university of medical sciences, tehran-iran ([email protected])دانشکده دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی شیوا رضوی

shiva razavi dental school, qazvin university of medical sciences, qazvin-iran.، دانشکده دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی قزوین

چکیده

سابقه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (congenital adrenal hyperplasia: cah) یک اختلال اتوزومال مغلوب با وقوع 1:15.000 می باشد که گاهی تحت عنوان سندرم آدرنوژنیتال نیز نامیده می شود. این اختلال که در طی دوره جنینی روی می دهد، نتیجه نقایص ارثی در بیوسنتز کورتیزول می باشد. تولید بیش از حد adreno corticotropic hormone (acth) که به صورت جبرانی توسط جنین به منظور غلبه بر کمبود کورتیزول صورت می گیرد، سبب ایجاد کورتکس آدرنال هیپرپلاستیک، اما فاقد کارآیی می گردد. بیش از %90 موارد cah ناشی از موتاسیون های ژن cyp21 است که به نقص 21- هیدروکسیلاز منجر می گردد که نه تنها برای بیوسنتز کورتیزول، بلکه برای تشکیل آلدوسترون نیز ضروری می باشد.تولید کمتر از حد یا بیش از حد مینرالوکورتیکوئیدها، مشکل عمده کلینیکی دیگری است که با سندرم cah در ارتباط می باشد. خصوصیات کلینیکی مشخص سندرم cah از تولید نامناسب استروئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها ناشی می شود. در شکل کلاسیک آن cah شدید بوده و شامل پیدایش خصوصیات مردانگی (افزایش تولید آندروژنها) و دفع نمک (فقدان آلدوسترون) می باشد.گزارش مورد: این گزارش مربوط به بیمار 10 ساله ای است که شکایت اصلی والدین او عدم رویش دندان سنترال راست ماگزیلا بود. پس از تهیه تاریخچه کامل، cah تشخیص داده شد. خواهر 18 ساله بیمار نیز به همین اختلال مبتلا بود. تاکنون هیچگونه گزارشی از وضعیت دهان و دندان این بیماران در مقالات ارایه نشده است. شاید بتوان تاخیر در رویش و تکامل ریشه مشهود در بعضی دندانها را به این نقص مادرزادی و یا دارو مصرفی مربوط دانست.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش 433 مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

مقدمه: به منظور گرداوری اطلاعات از بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال در مدت 33 سال، 433 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال مربوط به سال‌های 1347 تا 1380 مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش‌ها: پرونده‌های 433 بیمار بررسی شد. تشخیص بر اساس معاینات بالینی و آزمایش‌های هورمونی مطرح شده بود. یافته‌ها: از 433 بیمار (270 دختر، 163 پسر)، 347 نفر (1/80%) شامل 226 دختر و 121 پسر، مبتلا به ...

متن کامل

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، تشخیص و درمان (بازآموزی)

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک عارضه اتوزومال مغلوب است که به علت نقص در یکی از آنزیم ‌هایی که در مسیر ساخته شدن کورتیزول از کلسترول دخالت دارند، بوجود می‌آید. در 90% بیماران مبتلا به این بیماری نقص آنزیم 21 هیدروکسیلاز (210HD) وجود دارد.اختلال در ساخته شدن کورتیزول موجب افزایش ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) و در نتیجه هیپرپلازی غدد فوق کلیه و افزایش تولید برخی از استروییدها می‌شود که بر ح...

متن کامل

گزارش ۴۳۳ مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

مقدمه: به منظور گرداوری اطلاعات از بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال در مدت 33 سال، 433 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال مربوط به سال های 1347 تا 1380 مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش ها: پرونده های 433 بیمار بررسی شد. تشخیص بر اساس معاینات بالینی و آزمایش های هورمونی مطرح شده بود. یافته ها: از 433 بیمار (270 دختر، 163 پسر)، 347 نفر (1/80%) شامل 226 دختر و 121 پسر، مبتلا به ک...

متن کامل

مقایسه دو روش درمان با هیدروکورتیزون در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبودهای آنزیمی در مسیر ساختن هورمونهای استروئیدی است. در مورد درمان با هیدروکورتیزون در این بیماری نکات ظریفی را باید مد نظر داشت تا کودک مبتلا رشد کافی داشته باشد و قد نهایی وی نزدیک به قد پیش‌بینی شده بشود و به عوارض ناشی از درمان ناکافی مبتلا نگردد. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک با فعالیت بیشتری در شب ترشح می‌شود (ساعت 2 تا 9 صبح) و به نظر می‌رسد که تجویز داروی...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
journal of dental school, shahid beheshti university of medical sciences

جلد ۲۵، شماره ۴، صفحات ۳۸۷-۳۹۲

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023